Historie a léčba
Hemofilie je starší, než by se řeklo. Je popsána v Talmudu, lékaři o ní věděli ve starém Egyptě a v 11. století byla jedním židovským lékařem zaznamenána ve Španělsku. Někdo říká, že mohla vzniknout i geneticky nevhodnými manželskými svazky mezi příbuznými a to už v Egyptě, mezi faraony, kteří si brali své sestry.
V 19. století se přenašečkou a tchýní Evropy stala královna Viktorie, která si vzala svého bratrance Alberta. Ač její manžel Albert miloval své děti a hrál si s nimi jako starší sourozenec, na jednoho celá rodina jaksi zapomínala a držela ho stranou. Na osmého syna Leopolda trpícího hemofilií. Vyrůstal uzavřen ve dvou pokojích, nemohl ven a s ostatními členy rodiny se stýkal minimálně. Jeho matka si vůči němu vytvářela předsudky, jako třeba že nebude nic a nedožije se dospělosti, bude k ničemu a nebude mít děti.
Dožil se 31, což je obdivuhodné vzhledem k době a možnostem léčby. Vystudoval právo a měl spokojené manželství se zdravým synem a dcerou. Zemřel po pádu na schodech v Cannes, kde si poranil koleno. Je ale možné, že krvácel ještě do břicha nebo hlavy. Úmrtí mohlo mít za příčinu také podání morfia a klaretu k večeři.
Viktorie měla ovšem ještě dvě dcery, jež zanesly hemofílii dál a tak její vnučka, carevna Alexandra zavlekla nechtěně chorobu do ruského carského domu. Syn Alexandry a Mikuláše II., carevič Alexej, trpěl hemofilií B a měl podle toho těžký život.
Carevič byl obětavě hlídán dvěma carskými námořníky a neustále sledován. Carská rodina měla výborného lékaře, snažícího se careviče léčit transfúzemi a pokusnými léky, ale bohužel se objevil exot jménem Rasputin, sťatý mužík, tvrdící, že ho sesílá bůh, aby careviči pomohl. Ve skutečnosti ho jenom hypnotizoval, a tak oddaloval jeho utrpení.
To se i stalo v roce 1912, když se carevič uhodil do boku a nožičky, která mu otekla a tak se u něj Rasputin modlil a utěšoval ho pohádkami. Když později v Bělověžském paláci krvácel carevič z nosu a nešlo to zastavit, měl být Rasputinem hypnotizován na dálku pomocí telegrafu.
Pravdou zůstává, že Rasputin zneužíval později své moci, nastěhoval se do domu poblíž paláce a za úplatky a dary používal svého vlivu na carské manžele k získání protekce pro své chlebodárce. Později byl za to zabit, ale pro cara a jeho rodinu už bylo příliš pozdě.
V únoru 1917 došlo na první revoluci v Rusku, kde se do čela postavil Kerenský a prozatímní vláda. Car abdikoval a odešel i s částí služebnictva a rodiny na Sibiř, aby se upnul jen na rodinu a hlavně svého nemocného syna. Tady je také zastihla Říjnová revoluce, po které je odvezli do Jekatěrinburgu.
Zde byla následující rok 17. července celá rodina popravena. Popravčí četě velel Jakov Jurovskij. Samotný carevič po dalším pádu nemohl chodit a car ho musel odnést a posadit na židli v suterénu, kde byli nemilosrdně popraveni po vynesení bezohledného rozsudku. Samotný carevič utrpěl střelné poranění a pak mu Jakov ještě šlapal do obličeje, protože pořád žil. Deset dní na to osvobodili Jekatěrinburg československé legie. Pro carskou rodinu bylo ale pozdě. Malý Alexej byl aspoň po smrti roku 2000 kanonizován jako Strastotěrpec.
Další vnuk královny Viktorie, princ Ruprecht, zemřel roku 1945 na konci války, protože nebyly krevní konzervy a španělští princové a následníci Alfonse XIII. v exilu po španělské občanské válce zemřeli na banální nehody. První naboural do telefonní budky a druhý se uhodil hrudí o volant a udělal se mu velký hematom, se kterým se ale báli lékaři něco dělat, protože byl příliš blízko jeho srdce.
Protože za bolševika nebylo nikdy ničeho dostatek, jenom snad řečí a chytráků, nebyly ani naše léky. Dostali jsme krev, led, kryoderivát a pak se jenom modlit. Léky byly, ale na druhé straně klece. Jedna anestezioložka měla mít dědečka hemofilika a tomu na krvácení dávali slupky od buráků koupené draze na černém trhu, které měly mít hlavně psychický a trochu ulevující účinek.
Jinak tito lidé končili v domech pro tělesně postižené stranou od ostatních, moje obvodní lékařka tam docházela a viděla pomalu umírající lidi na vozíčku, berlích, na lůžku.
Ono kdyby vyhráli takoví nacisté válku, nebylo by nic lepšího. 1. září roku 1939 dal kromě povelu útoku na Polsko Hitler rozkaz k vyzkoušení plynování na tělesně a mentálně postižených. Jak bychom asi dopadli my, kdyby Hitler vyhrál a kromě árijské rasy by ostatní měl na práci, nebo by je likvidoval a my bychom podle jejich žebříčků týkajících se zdraví byli Untermensch? Neodvažuji se hádat.
Vzhledem k totalitní minulosti musím zdůraznit, že léčba hemofiliků se tu skutečně pohybovala na bázi rozvojových zemí a sice je pravda, že našinci byli ohroženi na západě nechemicky čištěnými plazmatickými výrobky, ale došlo na to i tady, vinou nedostatečné léčby a toho slavného šlendriánu a smutné hlášky, že díky komunistům tu nebyl AIDS.
Byl, víme aspoň o čtyřech, kteří ho dostali. Ovšem západ se poučil a chrlí teď drahé, ale dobře ošetřené a čisté krevní deriváty, jako třeba NovoSeven poprvé vyrobený v roce 1999 ve firmě Novonordisk v Dánsku, který se brzy dostal i k nám. Dál chci říct, že i přes zdržení a těžké začátky v 90. letech jsme mezi zhruba 20 zeměmi, které se dokáží o hemofiliky řádně a kvalitně postarat. Hemofiliků je zde přes 1000, 200 je těžkých a hemofiliků s inhibitorem je tu menšina.
V oblasti hemofilie B došlo k výzkumu možnosti genové terapie, která úspěšně pokročila, ale v oblasti A selhala a jeden z pokusných pacientů v USA upadl dokonce do kómatu a zemřel, takže to bude běh na dlouho trať, ale pořád věřím, že nějaká úplná šance na naše vyléčení je, musíme jenom čekat a doufat.
Dále také pomohla někdy hemofilikům transplantace jater, ale ta se provádí, pokud hemofilik trpí žloutenkou C a nic tomu nebrání, ale pozor! Člověk pak stejně musí brát imunosupresiva a je hlídaný, navíc není záruka na vyléčení hemofilie, neboť ji pacient pořád má, jenom mu ji nová játra překrývají, ale je to stejnak být nemocný i zdravý, něco mezi, takže radši opravdu něco jiného.
Také se zkoušely léky podávané ústy a injekce se čtrnáctidenním nebo týdenním pokrytím, leč bez úspěchu a bude to podle posledních zpráv opět běh na dlouhou trať, pokud vůbec, ale neznamená to celou věc vzdávat.
Zdroje: Český svaz hemofiliků
Hemojunior
Kniha Můj život s hemofilií
www.vojak.estranky.cz
www.uhkt.cz
Standa Jalovec