Poklidný bojovník
24. 6. 2018
Pro začátek něco teorie!
Věřte tomu, že rozhodně nevykrvácíme po říznutí do prstu, ale krvácíme déle, máme větší krevní ztráty a problémy s hojením. Když jsem se třeba já jednou střihnul do prstu, krvácel jsem několik dní, než se mi vytvořil konečně strup.
Jsem těžký hemofilik skupiny A s inhibitorem! A co to znamená? Hemofilie je rozdělena na skupiny A (nedostatek faktoru VIII), B (nedostatek faktoru IX), C (nedostatek faktoru XI). V současnosti víme o prvních dvou skupinách, C není zatím v současnosti zachycena. Nejčastější skupina je A, B je míň.
Dále se dělíme na lehké, středně těžké a těžké hemofiliky. U lehkých hemofiliků přijdete na jejich nemoc často až na operačním (a většinou v dospělém věku), kde krvácejí o něco více než běžní pacienti. U středně těžkých po nějakém větším úraze a opět na stole. No a nakonec ti těžcí hemofilici, kteří mají množství srážecího faktoru pod 1 % (prakticky se krev nesráží vůbec), krvácíte i samovolně, z námahy, ze stresu, únavy, v případě zánětu nebo nějaké infekce. Těžkých hemofiliků je asi 200 a přibližně každý třetí těžký hemofilik může mít inhibitor. Já osobně jsem naposledy slyšel o 14 těžkých hemofilicích s inhibitorem.
Inhibitor je vlastně tvorba protilátek jako reakce těla na podávané léky, které vnímá jako cizí látky. Jedna z teorií posledních let říká, že inhibitor je dědičný (výskyt hemofilie v rodině zvyšuje riziko jeho vzniku). U inhibitoru se užívají léky NovoSeven a Feiba s bypassovým účinkem (tedy nahradíme chybějící faktor faktorem VII v případě NovoSevenu nebo přímo dostaneme antiinhibiční komplex koagulační faktorů v případě Feiby).
To ještě není konec rozdělení. Inhibitoři se dělí na tzv. lehké odpovídatele (low responder) a těžké odpovídatele (high responder) podle množství protilátek v krvi. Lehký odpovídatel se dá léčit běžnými faktory, kterých je ale potřeba větší množství. Těžký inhibitor se dá ještě léčit tzv. imunotolerancí a imunosupresí. V prvním případě se podávají pacientovi časté vysoké dávky faktoru pro potlačení inhibitoru. V druhém případě je celý proces podpořen podáváním imunosupresiv, léků na potlačení imunitního systému, kdy je zároveň potlačován i inhibitor. Tato léčba se používá hlavně u dětí, v poslední době zřídka u dospělých pacientů. Záleží také na hladině inhibitoru.
U hemofilie se dá říct, že je to genetická choroba! Přenáší jí ženy na své potomky mužské populace, kteří tím trpí. Když takový hemofilik má syna, je to v pořádku. Ovšem jeho dcera to přenese dál, takže vnouče bude hemofilik nebo přenašečka. Ovšem nebudou to všechny děti, ale tak z poloviny všech dětí.
Nemocí trpíme celý život, ale někdy se stane, že dlouhou dobu se neprojeví, až je třeba člověku 20, 40.
Samotná léčba je důležitá nejen ze strany zdravotníků, ale i ze strany pacientů a jejich rodin. Musíte dávat pozor, neběhat, vyhýbat se sportům kromě takové té jednoduché klasiky jako je jízda na kole, plavání, turistika nebo golf a někdy ani to ne.
Musíte hlídat váhu, protože nadváha a obezita příliš zatěžují svaly a klouby. Podle váhy také lékaři počítají dávky vašich léků.
Léky se podávají intravenózně do žíly a pacienti si je umí většinou podat sami. Dětským pacientům aplikují injekce rodiče. Pacienti mají ale často problémy s žilním přístupem, takže musejí často vzít zavděk dlouhodobými žilními vstupy.
Zatímco běžní hemofilici mají profylaktickou (preventivní) léčbu, hemofilici s inhibitorem dostávají faktor většinou jen na krvácení, před zákrokem a po něm, před rehabilitací apod. Profylaktickou léčbu nyní využívají běžně dětští pacienti a v poslední letech i dospělí. Nejedná se ale zdaleka o všechny dospělé pacienty, ale asi o polovinu dospělých hemofiliků.
Pacient nosí hemofilický deník, kam si zapisuje každou aplikační epizodu. Tam píše, jestli aplikuje kvůli krvácení, nebo kvůli profylaxi, stupeň bolesti, místo krvácení, datum a čas aplikace, účinek po třech, šesti a dalších hodinách, jméno, váhu, samostatnou aplikaci nebo s pomocí druhé osoby.
Dále nemůže celou řadu zaměstnání, hlavně manuální, bojové sporty, armádu, řídit letadlo kvůli velkým výškovým tlakům apod….
Já osobně bych se chtěl věnovat historii, psaní knih, básní a přednáškám o historii i hemofilii. Protože není nad to dělat, co má člověk rád a co je důležité. Chci také pracovat s lidmi, ke kterým patřím. Jde o to, že Voltaire řekl :,, Pokud se člověk nachází tam, kde není brán aspoň za stejně schopného a rozumného, má odejít!´´ A tak to beru celý život!
Zdroje: Český svaz hemofiliků
Hemojunior
Kniha Můj život s hemofilií
www.vojak.estranky.cz
www.uhkt.cz
Standa Jalovec
Komentáře
Přehled komentářů
Zatím nebyl vložen žádný komentář